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多系統萎縮症 シャイ・ドレーガー症候群について

概念

本症は、成人(30歳代～60歳代)で起立性低血圧を中心に排尿障害、発汗低下等の自律神経症状が潜行性に発現し、これに小脳症状、パーキンソン症状等の中枢神経症状が加わって、進行性に経過する非遺伝性非家族性の神経変性疾患である。

疫学

男女比３～５：１で男子に多く、30歳代～60歳代に好発する。全国の推定患者数は約1,000～1,500人程度と考えられている。

病理

交感神経節、脊髄灰白質の中間質外側部、延髄の下オリーブ核や迷走神経背側核、橋核、中脳の黒質、線条体、小脳皮質等に神経細胞の変性、脱落及びグリオーシスが著しい。

病因

不明である。

症状

• (1)自律神経症状
  必発の症状であり立ちくらみ（失神するものがある）、20㎜Hg以上の血圧低下をみる起立性低血圧、
  排尿障害（失禁するものがある）、発汗低下、陰萎、瞳孔異常等がみられる。
• (2)小脳症状と錐体外路症状（パーキンソン症状）
  この一方または両者が主要症状としてみられる。
• (3)その他の症状
  物忘れ、錐体路症状、睡眠時無呼吸、嗄声等が周辺症状としてかなりの頻度でみられる。