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顕微鏡的多発血管炎について

1. 顕微鏡的多発血管炎とは

顕微鏡的多発血管炎は、腎臓、肺、皮膚などの臓器に分布する小型血管（顕微鏡で観察できる太さの細小動・静脈や毛細血管）の血管壁に炎症をおこし、出血したり血栓を形成したりするために、臓器・組織に血流障害や壊死がおこり臓器機能が損なわれる病気です。とくに、腎臓の糸球体と呼ばれる毛細血管および肺の肺胞を取り囲む毛細血管の壊死をともなう血管炎症が特徴的です。

2. この病気の原因はわかっているのですか

原因はいまだに不明です。しかし、好中球の細胞質に含まれる酵素タンパク質であるミエロペルオキダーゼ（MPO）に対する自己抗体（抗好中球細胞質抗体；ANCA）が高率に検出されることから、他の膠原病と同様に自己免疫異常が背景に存在すると考えられています。このANCAが小型血管の炎症に関わることが分かってきました。

3. この病気ではどのような症状がおきますか

発熱、全身倦怠感、体重減少などの全身症状とともに、腎糸球体や肺胞の小型血管の障害による症状や検査異常がよくみられます。腎臓の障害により血尿、尿検査異常（尿潜血反応陽性、蛋白尿、赤血球円柱など）、腎機能低下がおこり、肺の障害により肺胞出血や間質性肺炎（胸部レントゲン検査やＣＴ検査でみつかります）がおこり、喀血、血痰、空咳、息切れの症状がみられます。また、関節痛、筋痛、皮疹（紫斑、皮下出血、皮膚潰瘍など）、末梢神経症状（手足のしびれや麻痺）などもみられます。全身症状にともない腎臓や肺の障害が短期間に進行する場合が多いのですが、ときに尿検査での血尿の持続や肺線維症など、慢性に経過することもあります。このような場合、血液検査で好中球細胞質抗体（ANCA）を測定すれば早期発見につながります。